小儿外科开展脑深部电刺激手术（DBS）

    2017年5月，北京大学第一医院小儿外科成功为1名扭转痉挛的患儿施行了脑深部电刺激手术（DBS）。值得一提的是，这是北大医院首例DBS手术，标志着我院儿童功能神经外科手术治疗达到国内先进水平。

    据小儿外科主任姚红新主任介绍：儿童的肌张力障碍患者，早期诊断至关重要，需经过病史的仔细询问了解，进行身体和神经系统的检查。对于诊断扭转痉挛，下一步治疗存在困难，目前尚无肯定有效的药物治疗方法，脑深部电刺激术（DBS），已成为难治性扭转性肌张力障碍最有效的外科干预方法之一。

    手术原理：基于立体定向技术，在脑内特定的神经核团植入电极，释放高频电信号，抑制过度兴奋的神经元的电冲动，从而缓解疾病的症状。术前需要进行影像融合，术中需电生理监测、临时刺激评估不良反应，术后临床医生还将据患者的症状，定期调整刺激器参数，目的达到最优的治疗效果。

    2018年3月，北大医院小儿外科成功为一名7岁脑组织铁沉积神经变性病（neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA）旧称Hallervorden-Spatz综合征的患儿亚亚施行了脑深部电刺激手术（Deep Brain Stimulation，DBS），此例为国内文献报道此类疾病进行DBS手术年龄最小患者。这标志着我院儿童功能神经外科手术治疗技术又有了新的突破。

脑组织铁沉积神经变性病（NBIA）是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在（1~3）/100万。

目前临床上对此类疾病的治疗主要是对症支持治疗，对于表现为肌张力障碍的患者，在药物治疗无效的情况下，可考虑脑深部电刺激手术（DBS）。国际上已报道的NBIA行DBS手术治疗的患者仅数十例，而国内仅有数例报道。

这位患儿是目前国内已知的行DBS手术年龄最小的NBIA患者，此例DBS手术的顺利完成，标志着我院小儿外科的DBS技术又迈上了一个新的台阶，标志着我院DBS技术达到了国内先进水平，并与国际水平接轨。