2017年12月18日，一个寻常的下午，在西藏自治区人民医院心内科门诊的诊室里，来自北大医院心内科的援藏医生郑博遇到了一位19岁的藏族女性拉姆（化名），她不通藏语，一脸焦灼和忐忑，只能通过一同就诊的舅舅沟通交流。

先天不足，藏地却无法治疗

　　郑大夫通过问诊了解到，拉姆很长时间以来都胸闷气短，当地医院查体发现了心脏杂音，高度怀疑先天性心脏病，这样的诊断让拉姆十分害怕。郑博为她安排了体格检查和心脏彩超，明确诊断了先天性心脏病、动脉导管未闭；而更为重要的是，拉姆已经出现了左右心室的扩大，严重的肺动脉高压（肺动脉收缩压达到94mmHg），并且异常通道的直径高达12mm。

　　动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus，PDA）是一种较为常见的先天性心脏病，胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道——动脉导管，在出生后持续不闭合，出现左向右分流，导致心脏负荷过重、肺动脉高压以及心力衰竭。PDA在女孩中更多见，一旦由于严重肺动脉高压导致右向左分流，即艾森曼格综合征，治疗将非常困难，因此尽早的诊断、评估和有效的封闭手术对患者的预后至关重要。

　　幸运的是，拉姆的病情还没有到最糟糕的境地，异常分流的血液仍然是左向右分流；但是，拉姆心脏里这个12mm的巨大异常通道却让郑博感到非常棘手。这个巨大的异常通道、异常分流的血液已经伴随了拉姆19年，一呼一吸之间已经造成了拉姆严重的心脏结构和功能学改变，如果不及时治疗，很可能会出现无力回天的情况。

　　遗憾的是，尽管自治区人民医院可以明确诊断，但由于各种条件的限制，无法完成介入封堵或者外科开胸手术，无法帮助拉姆。郑博意识到一定要尽快完善检查和评估，如有手术希望，尽早完成封堵手术，补上她心里的“缺”，也化解了她以后健康生活的风险。

　　在充分沟通后，在拉姆和家人期盼的眼神下，郑大夫和北大医院的马为副主任医师在电话里反复讨论，考虑她仍有手术希望，建议来北京进一步评估和手术。

医疗接力，北京手术终脱险

　　1个月后，经过了全家的准备，拉姆终于来到了4000公里外的北大医院心血管内科，马为副主任医师、杨颖副主任医师、王新刚副主任医师等一起为拉姆制订了诊疗方案，通过杨大夫精确的超声评估和心脏CTA的检查，结合临床情况，进一步明确了手术的适应证。但拉姆PDA巨大，手术的风险很大，团队事先为手术制订了多套方案，以备万无一失。

　　2018年1月22日上午，马为、杨洋和特地从拉萨回到北京的郑博，在心血管内科导管室内为拉姆进行了右心导管检查和动脉导管介入封堵术（图1、2）。他们先做了大动脉造影，进一步准确评估了动脉导管的直径，显示器上，可以清楚地看到变粗变形的血管，不走“寻常路”的血流在主动脉和肺动脉之间形成的“色块”冲击着心脏结构，使得心脏也扩大了。医生们仔细评估着手术方案，最终选择了目前标签内最大型号的封堵器，沿导管准确而顺利地堵上了应该在19年前就闭合的导管，显示器上，标志着血液异常分流的“色块”消失了。

图1 手术过程中，由右至左分别为马为、郑博和杨洋

图2 手术过程中，由右至左分别为马为、郑博和杨洋

　　手术成功了！手术室内外响起了掌声，尽管拉姆无法从语言上理解医生们的喜悦，但也同样露出了灿烂的笑容。

　　术后马为、郑博和王新刚等医生一起前往病房，再次看望拉姆的情况，仔细询问有无不适和相关的并发症，喜悦洋溢在拉姆和每一位医生的脸上（图3）。术后拉姆的左心室由64mm缩小到50mm，肺动脉收缩压由术前的75mmHg降至38mmHg（图4）。当得知两天后就可以返回西藏，拉姆全家激动地不停地向医生表示感谢。

图3 术后查房

图4 上：术前和术后的左心室舒张末内径由6.4cm缩小为5.0cm（女性正常上限为5.0cm）

下：术前和术后的动脉血流，术前可见主动脉和肺动脉之间的彩色血流；封堵术后血流消失

　　多数先天性心脏病的治疗适合在儿童期完成，十几年的“缺憾”在北京被弥补，这一次跨越了4000公里的医疗接力，终于圆了拉姆的健康之梦。

（心血管内科）