9月，呼吸和危重症医学科病房收治了一例从急诊转来的严重气道狭窄患者，当看到患者的胸部CT及血气分析，再了解病史后，所有人的眉头都皱了起来……

起病：“声带息肉”和气管狭窄

　　柳先生（化名）今年58岁，他的病情还要从12年前说起。当时他在劳累后出现过一次无法发出声音的情况，持续了大约1分钟左右，在当地医院进行了喉镜检查，诊断是声带息肉。因为症状不重，等到10年前柳先生才进行了喉镜下的声带息肉切除，术后的病理提示是炎症性病变。本来以为做完手术就好了，但8年前柳先生出现了痰中带血，这时胸部CT发现气管壁增厚、支气管狭窄，医生怀疑是气管支气管淀粉样变，然而支气管镜下活检的标本送到外院病理会诊后，未能确诊病变性质。

　　柳先生没有想到声带息肉和气管支气管的问题之间有什么联系，在此之后虽然柳先生仍然间断咳嗽、咳痰、憋气，但因为症状不严重，并没有专门去看病。直到今年年初他感染了新冠，因为咳嗽、咳痰、憋气原因不明，他再次进行了喉镜检查，这次发现右侧声带又长了一个肿物。半年前，柳先生再次接受了声带肿物切除术，这次切除的肿物比较大，病理结果确诊为淀粉样变性。而此时的胸部CT提示：气管支气管壁增厚不光滑、部分钙化，考虑是气管、支气管淀粉样变性，因为刚做完手术，憋气的症状也不太严重，柳先生决定先休养一段时间再说。

　　淀粉样变性是一类疾病的总称，指的是异常的淀粉样物质（蛋白质的原纤维）在细胞外组织沉积所导致的一系列病症。淀粉样变本身是一种罕见疾病，每年的发病率大约是0.7/10万人，国外曾经报道，气管支气管淀粉样变的患者只占了淀粉样变患者的1.1%。

逐渐加重的呼吸困难

　　1个月前患者柳先生又出现了发热、咳嗽、咳痰，这次的胸部CT显示气管和左右主支气管以及远端分支的支气管管壁有不规则的增厚。而且随着病变的加重，右肺上叶的支气管已经被堵死了，导致了右肺上叶的塌陷和继发的感染。尽管使用了抗生素，柳先生仍然反复发热。而更为严重的是，在这个过程中，柳先生觉得呼吸越来越困难了。从入院前5天开始，因为气管严重的狭窄，他每次呼吸的时候都会发出打鼾一样的声音。为了进一步治疗气管支气管的病变，柳先生入住了北京大学第一医院呼吸和危重症医学科。

　　入院时的动脉血气显示，他的动脉二氧化碳分压已经达到了56mmHg，已经出现了Ⅱ型呼吸衰竭。而在CT测量下，气管最狭窄的位置直径只有6mm（正常人的气管直径在2cm左右），一口痰就有可能导致窒息，解决气管、支气管狭窄已经迫在眉睫！

冠状位CT显示气管支气管壁弥漫增厚和管腔狭窄

　　对于气管支气管淀粉样变性，目前主要的治疗手段就是内镜下的气道介入治疗。呼吸和危重症医学科主任王广发教授作为我国介入呼吸病学的带头人，对于中心气道狭窄的治疗具有非常丰富的经验，然而这个特殊的病例也让他感到非常棘手。因为气道发生淀粉样变之后，非常容易出血，而气道介入治疗的特殊之处在于：气道内空间非常狭小，容量只有100-150ml左右，如果治疗过程中短时间内出血接近100ml，患者就会窒息并很快出现心脏停跳。

ECMO助力防出血引起窒息

　　然而柳先生的病情已经不允许继续保守治疗了。王广发想起多年前曾经救治过的一例气道淀粉样变患者，尽管经过抢救后患者病情得以缓解，但术中气道反复出血，总量达到了400ml，惊心动魄的抢救过程至今仍让人心有余悸。怎样才能保障手术的安全呢？王广发想到了体外膜肺氧合技术（ECMO）。实际上，在柳先生之前，呼吸和危重症医学科就曾经与心脏外科密切合作使用体外循环技术为患者进行术中保驾。

　　作为一种高级生命支持手段，ECMO的原理是将患者的血液引出，在体外进行氧气和二氧化碳交换后再回输到体内。对于柳先生来说，即使术中突发气道大量出血，ECMO也能够保障他不会因为窒息而出现缺氧和二氧化碳的蓄积，这样也能够为内镜下止血操作争取更多的时间。

　　手术前一天，王广发带领呼吸和危重症医学科邀请心脏外科和麻醉科专家进行多学科评估。经过与心脏外科副主任医师杨阳、体外循环师杜迎利和刘云杰、麻醉科副主任医师倪东妹的详细讨论，最终制定了手术方案：先在局麻下进行ECMO管路置入，而后在VV-ECMO（静脉-静脉）下进行呼吸支持，为了避免ECMO抗凝增加手术的出血风险，选用无肝素ECMO技术。置管成功后进行全身麻醉，插入硬质支气管镜进行高频震荡通气，在硬镜下进行介入治疗。为了应对术中出血，联系输血科备血，准备电凝和氩气刀等止血设备，术中随时调整患者体位以避免大量血液灌入非治疗侧的肺脏。如果治疗效果满意，气道恢复通畅，术后拔除ECMO管路、气管插管后转入呼吸监护室进行观察。

手术困难重重，团队步步为营

气管镜显示隆起的气管黏膜和严重狭窄的管腔

　　手术如期进行，呼吸和危重症医学科、心脏外科、麻醉科和手术室的医护人员严阵以待。按照术前讨论的方案，麻醉科朱可和心脏外科杨阳分别为患者穿刺置入颈内静脉和股静脉管路，同时杜迎利和刘云杰进行ECMO管路预充。置管成功后，麻醉科倪东妹为患者进行麻醉诱导，呼吸和危重症医学科胡展维插入硬质支气管镜并连接喷射通气。看到支气管镜下的影像后，所有人都倒吸了一口凉气，柳先生的气管中下段、隆突黏膜全是弥漫的隆起，气管和隆突的空间非常狭小，而气管的两大分支——右主支气管和左主支气管的开口也都严重狭窄，以至于可弯曲支气管镜根本无法通过。

术中快速应对突发情况

　　镜下治疗还未开始，惊险的情况就发生了！患者的氧饱和度突然从98%降到了88%。好在有充分的预案，心脏外科立即开始进行ECMO转机，王广发上调了喷射通气呼吸机的参数。然而患者的氧饱和度并没有如预期般迅速恢复，而且ECMO的血流量无法上升。手术团队立即进行床旁心脏超声协助判断原因。超声显示，心脏搏动有力、体积偏小，而下腔静脉的宽度只有0.95cm（正常2cm左右），是相对血容量不足导致ECMO无法引出足够的血液。

王广发进行内镜操作

　　明确原因后，麻醉团队立刻开始快速静脉补液。而此时王广发在镜下观察，发现虽然气道内没有明显的出血，但是各种操作导致原本严重狭窄的气道几乎塌陷了，ECMO达到预期效果还需要一点时间。于是他当机立断，决定立即开通气道，将硬质支气管镜跨过狭窄的气管，降低总气道阻力，而后选择对狭窄最为严重的右主支气管开口先进行冷冻切除。随着右主支气管开口恢复通畅和ECMO血流量的上升，患者的氧饱和度很快恢复了正常！

内镜下切除的气管支气管病变组织

　　当改善氧合后，王广发对左右主支气管和气管开始进行镜下治疗使其恢复通畅。如预期一样，治疗过程中气管和左右主支气管的创面一直间断出血，通过全身输注止血药物、内镜下喷洒止血药物以及反复的内镜下氩气刀和电凝止血，气道内出血终于止住了，手术过程中总共出血200ml，少于预期。在反复确认创面没有渗血后手术结束。持续了6个小时的手术虽然困难重重，总算有惊无险。

介入手术，恢复畅快呼吸

　　术后，柳先生在呼吸和监护室观察一天，顺利拔除了气管插管。在转回普通病房后，柳先生顺利恢复并平安出院。

　　从呼吸困难到呼吸畅快，柳先生对此次治疗非常满意。而且，医生告诉他，气道淀粉样变进展缓慢，这次手术的效果能够维持很长时间。

　　气道介入虽然是微创手术，但因出血、窒息等情况，风险非常高。要保障手术安全，就一定要对患者病情进行充分评估，并进行充分的术前讨论，制定详细的手术方案和应对风险的措施。对于高风险的气管狭窄患者，介入呼吸病学技术和ECMO的联合能够极大地降低术中缺氧风险，本次呼吸和危重症医学科、心脏外科、麻醉科通力合作，成功完成了这次高难度手术，改善了患者的肺功能和生活质量。今后北大医院呼吸介入团队将继续携手多学科团队，挑战高难度和高风险治疗，进一步提高呼吸诊疗水平，提升患者满意度。

（呼吸和危重症医学科  胡展维）