12月23日，由北大医院举办的第33届全国儿科肾脏病学习班暨Alport综合征诊治专家共识（2023版）热点解析顺利举行。开幕式由儿科钟旭辉副教授主持。

钟旭辉副教授主持

丁洁教授致辞

　　儿科丁洁教授在开幕致辞中特别致敬对儿童肾脏专业作出巨大贡献的前辈们。本次学习班是新冠疫情以来首次在线下举行，她向全国各地远道而来的同道们表示感谢，希望本次学习班为大家各自的专业发展注入新动力。

　　肾脏内科吕继成教授就“IgA肾病的治疗和进展”做精彩发言，展望IgA肾病的治疗的未来发展方向，将从激素免疫抑制治疗向基于发病机制的靶向治疗、基于标志物/AI的精准医学治疗转变，重点从支持治疗、激素/免疫抑制治疗和基于机制的新药治疗三个方面进行循证推荐，信息量巨大、逻辑缜密、丝丝入扣，让与会者对IgA肾病治疗的前沿进展有了全面而深入的了解。

　　生物样本库主任聂静的讲座题目是“IL6家族分子在器官纤维化中的作用”，深入浅出地介绍其研究团队如何发现、确定、探索LIF在器官纤维化作用的原创性工作，利用已发表数据进行数据挖掘，发现肾脏纤维化动物模型中LIF是表达水平最高的IL-6家族成员，可能成为新的治疗新靶点。进而在间质性肾炎、IgAN等多种慢性肾脏病患者群体的血尿标本中检测LIF表达，证明LIF表达水平与疾病进展风险和预后相关；并且通过体内外研究揭示了LIF来源于成纤维细胞，通过激活ERK信号通路促进肾脏纤维化病变进展，证明应用LIF抗体治疗可以改善肾脏纤维化（小鼠UUO模型）。

　　电镜室王素霞教授讲座题目为“感染相关性肾小球肾炎的病理”，分别阐述急性链球菌感染后肾炎（强调注意和C3肾病进行鉴别）、IgA沉积为主的感染相关肾小球肾炎、感染性心内膜炎相关肾炎、HBV/HCV感染相关肾小球肾炎、HIV感染相关肾小球病、SARS-CoV2感染相关肾病的病理特征、诊断要点和鉴别诊断，强调感染相关肾小球肾炎表现为多种类型免疫复合物介导的肾小球肾炎，也可表现为足细胞病，病原体及其疾病谱也在变化，临床应重视感染相关肾炎的诊治，讲座内容对临床实践具有非常强的参考价值。

　　儿科姚勇主任医师讲座题目是“IgAN的几个临床问题”，对原发性IgAN的诊断与鉴别诊断、肾活检的时机选择、长期预后和影响因素、对肾脏病理牛津分型的思考、IgAN和血尿的关系，并结合四重打击机制与治疗靶点探讨儿童IgA肾病的治疗进展、扁桃体摘除、肠道菌群控制等治疗对策，还特别介绍了几种特殊类型的IgAN。

　　儿科丁洁教授聚焦“应用医疗大数据进行儿童肾脏病研究”，以应用医疗/健康医疗大数据进行儿肾研究举例，介绍如何获得流行病学基础数据、通过队列研究探索危险因素、儿童肾脏病理诊断构成及比较研究、注意事项及局限性简析，指出应用医疗/健康医疗大数据共同面临问题，最后强调应当以问题为导向，包括临床问题/研究问题、知晓国内外相关现状和存在问题、凝练和提炼研究问题等，坚持顶层设计、科学规范、实事求是、客观可行等原则，开展多学科合作有助于克服技术难点。

　　儿科张宏文副主任医师讲座题目为“关于儿童肾脏疾病的再认识”，从血尿诊断思路、蛋白尿的诊断思路、关于儿童肾脏疾病的再认识三个方面分享个人观点和思考。

　　儿科管娜副教授讲座题目是“胡桃夹综合征”，从具体特殊病例入手，指出胡桃夹现象和胡桃夹综合征存在区别，介绍胡桃夹综合征的解剖特点、临床表现、肾外表现和诊断，建议首选根据临床表现排除其他疾病、进一步通过影像学检查确诊、确定临床分型、谨慎评估有无手术指征。

　　儿科钟旭辉副教授讲座题目为“儿童X连锁低磷性佝偻病诊治与管理专家共识“，重点介绍了X连锁低磷性佝偻病的流行病学、诊断、治疗、长期管理、遗传咨询和产前诊断，强调患者需坚持长期规范化治疗、个体化监测与随访，治疗方式有传统治疗、单抗、骨科治疗、口腔治疗和其他治疗等。

　　儿科肖慧捷主任医师讲座题目为“肾小球性蛋白尿免疫抑制治疗新思考”，介绍蛋白尿发生机制病因分类，指出肾小球性蛋白尿不仅是足细胞损伤的标记物，同时也是导致足细胞损伤进行性加重及ESRD的重要原因；阐述基于免疫抑制剂足细胞保护双重机制肾小球性蛋白尿治疗策略；展望肾小球性蛋白尿免疫移植治疗愿景。

　　儿科张琰琴副研究员进行了“儿童肾脏遗传病基因报告解读与遗传咨询”的讲座，重点讲述了基因变异的描述、常见基因变异类型、ACMG基因变异致病性分类标准的应用，强调了基因变异致病性判断后进一步结合患儿临床表型指导诊断的重要性，并通过儿童肾脏遗传病病例分享详细讲解了基因报告解读的过程和遗传咨询的要点。

　　儿科王芳主任医师讲座题目为“慢性肾脏病管理策略”，介绍现有儿童慢性肾脏病（CKD）肾小球滤过率估算公式的适用性与不足，重点介绍CKD一般管理、预防或延缓CKD进展、防治CKD并发症三个方面。

　　肾脏内科赵明辉教授做“补体与肾脏疾病”精彩讲座，聚焦补体系统简介、补体相关肾脏病、治疗进展三个方面，深入浅出、幽默诙谐地介绍了补体为主要致病原因（C3肾小球病，血栓性微血管病，膜增生性肾小球肾炎）、补体为主要但间接致病（单克隆免疫球蛋白、ANCA相关性血管炎等）、补体参与致病（狼疮性肾炎、IgA肾病、膜性肾病、FSGS、糖尿病肾病）三大类疾病，强调补体活化参与多种肾脏病的发病机制，针对补体靶点治疗的新世纪已经来临，但还存在诸多问题有待去回答。

　　肾脏内科马甜甜副主任医师的讲座题目是“APD初始处方设置和调整”，强调腹膜透析处方调整的平衡原则（基于假定饮食水平的透析治疗）、递增原则（随着残余肾功能下降逐渐增加透析剂量）；介绍APD处方设置的3个阶段，包括初始阶段如何预估总剂量、引流方式和浓度设置，调整阶段注意腹膜特性、透析浓度、存腹时间和引流方式，协议阶段应当共同决策、因地制宜、综合考量和成本核算。

　　儿科刘晓宇副主任医师讲座题目是“儿童非单症状遗尿症和膀胱功能障碍的诊断和治疗”，介绍儿童非单症状遗尿症和膀胱功能障碍的定义、临床表现特点和诊断标准，重点介绍膀胱功能障碍患儿的评估和治疗方案，保守治疗、药物治疗、神经调控治疗的适应症、不良反应和注意事项。

　　香港儿童医院马立德顾问医生的讲座题目为“Management of kidney transplant in children - the Practical bit”，从1例先天性肾病综合征入手，介绍儿童肾移植前准备、肾移植手术/围手术期、移植后管理的要点和注意事项，再次体现专科团队和多学科合作的重要性。

　　儿科钟旭辉副教授讲座题目为“儿童肾移植与感染”，强调感染是儿童肾移植后的首位死亡原因，近年感染已超过排斥反应、成为导致肾移植患儿住院的重要原因，儿童肾移植继发免疫抑制较为常见、多发生于小年龄患者和移植后2年内，重点介绍儿童肾移植后EB病毒感染、BK病毒感染的诊断、预后、预防和治疗策略，强调儿童肾移植后抗排斥反应、免疫抑制和感染之间有着千丝万缕的关联，密切监测评估和个体化治疗至关重要。

　　中山大学附属第一医院刘龙山副主任医师讲座题目为“儿童肾移植排斥反应诊治进展”，聚焦儿童肾移植排斥反应的诊断与鉴别诊断，介绍了中国儿童肾移植概况、排斥反应的分类、临床病理诊断、鉴别诊断分期和治疗原则，最后以1例T细胞排斥合并BK病毒感染患儿为例，生动辩证地展示了T细胞排斥、抗排斥治疗和病毒感染的可能关联，让大家更深刻体会到临床工作中如何评估和权衡抗排斥治疗、免疫抑制感染的利弊。

　　12月24日，“Alport综合征诊治专家共识(2023版)热点解析”如期举行。《Alport综合征诊治专家共识(2023版)》是继2018年丁洁教授牵头制定并发表的《Alport综合征诊断和治疗专家推荐意见》后的更新，新版共识由北京大学第一医院丁洁教授和东部战区总医院刘志红院士共同牵头制定，并于2023年5月正式发表于《中华医学杂志》，受到了广大临床医师，尤其是肾脏专科医师包括儿童肾脏科医师的广泛关注。本次新版共识热点解析邀请了来自国内多位知名专家和Alport综合征患者代表与会研讨，为进一步促进广大医师对新版共识的理解和推广应用、加强医患合作更好的管理疾病起到积极作用。

王芳主任医师主持Alport综合征诊治专家共识(2023版)热点解析

丁洁教授进行“Alport综合征诊治专家共识2023版制定历程”的讲座

张琰琴副研究员进行“Alport综合征诊治专家共识2023版基因解读”的讲座。

王芳主任医师进行“Alport综合征诊治专家共识2023版治疗及管理解读”的讲座。

　　上海市儿童医院肾脏与风湿免疫科黄文彦、北京大学第一医院儿科丁洁、浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科毛建华、首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科沈颖、华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科周建华、广州市第一人民医院儿科于力、首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科王辉、中南大学湘雅二医院儿科党西强、首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科陈朝英、中山大学附属第一医院儿科蒋小云等专家积极发言，充分肯定新版共识更加全面、细化、精准和及时，对Alport综合征临床诊治起重要的指导作用。专家们围绕《Alport综合征诊治专家共识(2023版)》的热点内容遗传型诊断、基因检测、治疗和管理等多个方面，并结合北京儿童医院付倩医师和首都儿科研究所林甜甜医师带来的Alport综合征病例分享，展开热烈讨论。

　　参会的Alport综合征患者代表也充分肯定了新版共识和本次热点解析的重要意义，表示将积极协助宣传推广新版共识，使患者和基层医务工作者知晓、掌握并应用。

　　在全体专家和线下线上同道的共同支持下，第33届全国儿科肾脏病学习班暨Alport综合征诊治专家共识（2023版）热点解析圆满闭幕。根据工作人员统计，本次会议观看网络直播人数共计1.5万多人次，为来自全国各地的专家同道提供了良好的学术交流平台。

　　本次会议恰逢儿科肾脏专业同日搬迁至大兴院区儿童医学中心，儿童肾脏、风湿免疫等病房和专科特色门诊正式启用。北大医院儿科肾脏团队齐心协力、多线作战，一方面圆满完成病房搬迁、保障临床工作顺利进行和医疗安全，同时也以一场学术盛宴的特别方式庆祝新址启用。相信在全体人员的共同努力下，儿童肾脏的专业发展一定会更上层楼！

　　（儿科  钟旭辉、张琰琴、张鑫）