日前，经过两个月的药物、营养和手术治疗，北大医院儿童癫痫中心救治了一个5月龄难治性癫痫持续状态巨脑症男婴，使他摆脱了生命危险，终止了癫痫发作，康复出院回家。

　　5月龄男婴持续抽搐，难治难愈危险重重

　　2个月前，5个月大的男童小蔡宝因“反复抽搐发作4月余”被收入北大医院儿科治疗。小蔡宝入院时每日抽搐发作达数百次，后来逐渐演变为癫痫持续状态;为了控制发作，儿科医生为他应用了超常规剂量的抗癫痫药物，然而一个多月的治疗仍未让他明显好转。小蔡宝实在太年幼，又因用药而无法自行进食，一直鼻饲喂养，在内科治疗期间逐渐出现嗜睡，后又患上肺炎，身体状况不断恶化。这种情况下，如果再不立即终止癫痫发作，小蔡随时会有生命危险，凶多吉少!

　　为了救治小蔡宝，儿科专家邀请儿童癫痫外科的专家会诊，试图尝试用手术治疗这难缠的病情。儿童癫痫中心专家诊断他为“大脑半球皮层发育障碍、巨脑畸形”，考虑通过大脑半球切除术彻底治疗癫痫发作。虽然手术团队此前有近百例半球切除手术的经验，然而专家们对于给小蔡宝做手术却有很多顾虑——以前从未给如此低龄的婴儿做过手术。因为半球手术是癫痫外科最大的手术，步骤多且复杂，手术时间长，对体重只有7公斤的小蔡宝来说，做这么大的脑科手术，风险可想可知。

　　高难手术成就奇迹，祛除疾患重获新生

　　尽管医生想让小蔡再成长一段时间，再增加些体重，然而小蔡宝的身体状况已经无法让医生继续等待，最后还是下定了决心尽快手术治疗，并邀请麻醉、重症监护等多学科专家进行会诊，积极而妥善地完成了全面的术前准备。

　　9月7日，儿童癫痫中心副主任蔡立新医生与刘庆祝、于昊医生共同为小蔡宝实施了环岛叶大脑半球离断术。手术历时5个小时，进展顺利，成功地完成了手术要求的各个步骤。手术后小蔡宝生命体征平稳，经儿科监护室观察与治疗3天后，顺利转回儿童癫痫外科病房康复。

　　让家长和医生们高兴的是，小蔡宝精神状态改善非常明显，而且摆脱了已经携带1个多月的胃管开始自行进食。术后7天，小蔡宝恢复得就已接近术前未发作时的状态，对侧肢体活动只受到了轻微的影响。更可喜的是，孩子手术后癫痫发作完全消失，奇迹如约发生了!

　　手术8天后，医生们安排小蔡宝出院回家。出院当天，小蔡宝的爸爸妈妈送来了锦旗，再次诚恳感谢儿童癫痫中心各位医护人员对小蔡宝的治疗与照护。

　　脑发育异常致灾难性癫痫，脑科手术或可一试

　　半侧巨脑畸形(hemimegalencephy，HME)是一种临床上少见的先天性大脑发育畸形。当胚胎发育到8～16周时，因环境、基因等各种因素的干扰，神经系统不能正常发育，使一侧大脑半球部分或全部呈错构瘤样过度增生、神经元及胶质细胞异常增生性畸形，从而使患侧半球体积明显大于健侧，故取名半侧巨脑畸形。临床表现主要为顽固性癫痫，神经系统发育迟滞、偏瘫、偏盲等。婴幼儿灾难性癫痫为出生后第一年内发作的难治性癫痫，尽管已服用超剂量抗癫痫药物，但癫痫仍有频繁发作，这会严重影响患儿的智力运动发育。尽早的手术干预可以有效减少甚至终止癫痫发作，为患儿的正常发育提供良好时机，且婴幼儿大脑皮层可塑性强，术后脑功能缺失可在发育过程中得到相比大龄儿童更加充分的代偿。因此手术治疗儿童灾难性癫痫越早越好。但越早手术的风险会越高，手术必须经过多学科团队的仔细评估，并且在有非常成熟的儿童癫痫外科的医院实施。

　　半侧巨脑畸形的手术治疗方式主要为大脑半球切除术，包括解剖性大脑半球切除术、功能性大脑半球切除术、环岛叶大脑半球离断术。本次治疗小蔡病变时，北大医院儿童癫痫中心采用术后并发症较少的、能够最小化切除脑组织的环岛叶大脑半球离断手术。这种手术方式可以尽最大可能减少手术的出血、创伤与耗时。但这种手术难度系数高，精确度要求大，对医生的手术方式要求高。对于5个月大小的低龄儿童，目前全球仅有少数癫痫中心可以完成。2014年至今，北大医院儿童癫痫中心已成功为96名难治性癫痫患儿实施了环岛叶大脑半球离断术，且术后半年癫痫无发作率达到80%以上。

　　随着当代医学科技的飞速发展，人们对癫痫疾病的认识也日新月异，儿童癫痫外科手术治疗难治性癫痫已经被越来越多的患者与家属所接受。以往人们面对婴幼儿灾难性癫痫束手无策，致残率与死亡率非常高!而现在医学的进步已经可以使这些患儿获得长期良好的预后，生活质量得到显著的提高。北大医院儿童癫痫中心长期致力于儿童癫痫的内、外科治疗，精益求精，力求安全，希望让更多的患儿得到及时、合理与有效的治疗，使更多的家庭享受健康生命的快乐!

　　图：患儿男性，5个月，左侧半球巨脑症

　　(儿童癫痫中心 王若凡)