6月13日,第36届北京大学第一医院儿科肾脏病学习班在京举办。学习班邀请来自儿科肾脏、成人肾脏、儿外科、器官移植、肾脏病理、基础研究及护理等领域的专家,围绕罕见病用药、肾脏替代治疗、感染与免疫、先天性肾脏和尿路畸形、遗尿、遗传咨询及慢性肾脏病全周期管理等热点和难点展开专题授课,呈现了一场兼具临床深度、科研视野与多学科特色的学术交流活动。

学习班于上午8时开幕,由北大医院儿童医学儿童肾内科王芳主任医师主持。开幕式上,丁洁教授回顾了学习班的发展历程。自1983年王宝琳教授创办首届学习班以来,一代代儿科肾脏病专家薪火相传、守正创新,持续推动专业人才培养和学术交流,为我国儿科肾脏病诊疗事业发展作出了积极贡献。
开幕式后,丁洁教授以《罕见病超说明书用药的思考》作首场报告,她以《罕见病超说明书用药专家共识》的制定工作为主线,系统介绍专家共识形成的科学方法与规范流程。该项工作历时两年、汇集近百名罕见病领域专家,折射出罕见病超说明书用药在证据获取、风险评估和临床决策方面面临的现实挑战。丁洁教授强调,共识发表不是终点,而是推动高质量临床研究、完善罕见病治疗证据体系的新起点。
儿童肾内科姚勇主任医师围绕《急性局灶性细菌性肾炎诊治进展》进行系统讲授,结合临床病例和最新文献梳理诊疗要点,重点强调影像学检查对该病识别中的价值,并提示对于不明原因发热或反复泌尿系感染的患儿,应将该病纳入诊断或鉴别诊断范围。
生物样本库聂静教授作《IL6家族分子在器官纤维化中的作用》专题报告,从基础研究角度解析了IL6家族分子参与器官纤维化的关键机制,重点介绍了LIF在多种肾脏疾病患者及动物模型中的作用,以及作为预测纤维化的生物标志物和潜在治疗靶点的研究价值。
科研处王素霞主任医师以《干细胞移植相关肾损害的病理》为题,系统介绍干细胞移植相关肾损害的广泛疾病谱,重点分析TMA等的病理特征,为干细胞移植后肾脏并发症的早期识别、病理诊断和临床管理提供重要参考。
香港儿童医院马立德(Alison Lap-tak Ma)医生通过线上形式分享《腹透患者远程管理》,介绍数字化工具在儿童腹膜透析随访、风险监测和长期管理中的应用,为提升慢性肾脏病患儿居家管理的连续性和可及性提供了新思路。

中山大学附属第一医院刘龙山主任医师详细讲解《复杂病例儿童的移植前评估和围手术期管理》。报告结合FSGS患儿合并心力衰竭、肾单位肾痨3型(NPHP3)患儿合并肝硬化、非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患儿及先天性肾脏和尿路畸形( CAKUT)患儿等复杂病例,梳理移植前评估和围手术期管理的关键环节,突出多学科协作在风险识别和方案制定中的重要作用。
北大医院儿童肾内科钟旭辉主任医师聚焦《儿童肾移植与感染》,系统梳理肾移植术后感染的危险因素、监测重点与防控原则,强调儿科肾移植感染管理需要肾脏、感染、药学及检验等多专业密切配合。
北大医院儿童肾内科肖慧捷主任医师在《肾脏病在免疫抑制治疗下常见感染》专题报告中,结合不同免疫抑制剂,详细讲解儿童肾脏病患者常见感染的临床特点、风险评估和治疗原则,为临床平衡免疫抑制强度与感染风险提供了实用指导。

儿童医学中心儿外科高阳旭副主任医师介绍《儿童先天性肾脏和泌尿系畸形的外科治疗》,通过手术视频直观展示先天性肾发育不良、先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)、重复肾等儿童先天性肾脏尿路畸形的外科手术治疗方式及效果,体现了儿内科与儿外科协作在诊疗决策中的价值。
北王芳主任医师分享《精准诊断先天性肾脏尿路畸形》的最新进展,从先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)的疾病谱和遗传学病因出发,结合HNF1B、PAX2等基因致病性变异相关病例,讲解临床表型识别、遗传检测选择和精准诊断路径。
肾脏内科陈旻教授围绕《补体异常活化与糖尿病肾病:病理生理与治疗靶点》展开授课,从临床科学问题的提出、体内外机制研究到成果转化,层层解析补体异常活化与糖尿病肾病进展之间的关系,并强调临床科研应始终立足患者需求,以真实临床问题牵引机制研究和治疗创新。。
儿童肾内科刘晓宇副主任医师聚焦《儿童非单症状遗尿症和膀胱功能障碍的诊断和治疗》,围绕相关疾病的病因、规范评估及分层治疗策略进行详细讲解,进一步强化了对儿童下尿路功能障碍系统管理的认识。

儿童肾内科徐可副主任医师以《合并严重持续肾损伤的急性链球菌感染后肾小球肾炎诊治》为题,,通过重症病例的诊治经过和随访结局,分享对重症病例的诊断思路和治疗经验,为临床识别高风险患儿提供借鉴。。
儿童肾内科苏白鸽副主任医师以《肾移植后血肌酐悄然攀升的思考》为题,通过病例展示诊断推理过程,重点分享肾移植患儿合并EB病毒感染的识别与处置经验,提示临床应重视移植后实验室指标细微变化背后的潜在风险。
儿童肾内科张琰琴副研究员在《儿童肾脏遗传病基因报告解读与遗传咨询》的讲座中,系统讲解如何依据ACMG标准开展基因变异致病性判断,并结合不同遗传性肾脏病病例,分析遗传咨询的重点和难点。报告强调,基因检测结果不能脱离临床语境,规范解读必须与患者表型、家系信息和疾病机制相互印证。
儿童肾内科李盼盼护士长以《儿童慢性肾脏病全周期护理管理》为题,从护理角度阐述慢性肾脏病患儿全周期管理的实践路径,强调健康教育、依从性管理、家庭支持和连续随访在改善患儿长期结局中的重要作用。

从罕见病用药共识规范制定到常见病诊疗更新,从基础机制探索到临床研究转化,从移植、感染与外科协作到遗传咨询和护理管理,本届学习班以临床问题为导向,贯通诊断、治疗、随访和长期管理多个环节,充分展现了儿科肾脏病学科向精准化、协同化和全周期管理发展的趋势。
未来,北京大学第一医院儿科肾脏病学习班将继续秉持传承与创新并重的理念,持续搭建高水平学术交流和专业人才培养平台,促进多学科合作与临床科研融合,为提升我国儿童肾脏病规范化、精准化诊疗水平,守护儿童肾脏健康贡献更多智慧与力量。
(儿童医学中心儿童肾内科)