相关专业组及简介

大疱病组

浏览次数: 发布时间:2017-08-28
字号:+-14

  学术骨干朱学骏教授于1983年在国际上首次提出大疱性类天疱疮抗原的异质性,是首先发现180 kDa BPAG2抗原的学者之一。该项研究获1993年卫生部医药卫生科学技术进步三等奖。

  在1999年诊断国内首例副肿瘤性天疱疮病例后,提出该病的发病机制可能为肿瘤细胞产生自身抗体的假说,进而证明肿瘤存在病理性B细胞克隆,产生的自身抗体与皮肤黏膜自身免疫现象有直接关系,该研究成果发表在Lancet上。在此基础上,提出早期手术,在围手术期封闭自身抗体等临床干预,降低并发症的产生,提高了患者的生存率。

  在针对斑蛋白的表位分析后,发现除了包斑蛋白Linker亚区中存在识别率较高的抗原表位,论文发表在Journal of Investigative Dermatology。在多种斑蛋白自身抗原的全面表位筛选中,将本病自身抗体识别的抗原表位定位在包斑蛋白EVPL-N1(aa1-aa141)与EVPL-L3(aa1684-aa1784),分别是是包斑蛋白与桥粒斑和中间丝结合的关键区域,先后申请了3项发明专利。患者血清中抗包斑蛋白和周斑蛋白Linker亚区的自身抗体可以导致角蛋白丝从细胞连接处回缩,融合的角质形成细胞层的黏附力下降。

  首次发现除斑蛋白抗体外,副肿瘤性天疱疮患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体与抗乙酰胆碱酯酶抗体显著升高,与并发呼吸困难有关,证实重症肌无力作为本病的另一个并发症,也是闭塞性细支气管炎以外导致呼吸困难的另一原因,该发现发表在British Journal of Dermatology,并得到国际知名大疱病专家Takashi Hashimoto的专栏评注。

  在自身免疫性大疱病的一系列研究的基础上,不断修订了大疱病的治疗方案,使得这类重症皮肤病的治疗达到了国际先进水平。先后获中华医学科技奖二等奖、北京市科学技术奖二等奖、自然科学基金优秀成果、教育部211工程建设成就、教育部优秀博士生论文。

相关科室 | 相关医生 | 相关文章 | 相关咨询 | 相关视频 | 相关疾病