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POEMS综合征

作者:王晖郭雪君 来源:神经内科 浏览次数: 发布时间:2020-02-26
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  1. 会出现哪些临床表现?

  (1)多发性周围神经病:表现为四肢远端对称分布的麻木、疼痛,如同戴了一个手套和袜套,随病情发展出现肢体无力、肌肉萎缩等症状。

  (2)脏器肿大:表现为肝、脾、淋巴结肿大。

  (3)内分泌障碍:以性功能减退最常见,男性出现乳房发育、阳痿,女性出现溢乳、闭经。其次是甲状腺功能低下、糖尿病和肾上腺功能不全等。

  (4)皮肤改变:常表现为皮肤色素沉着变暗,也可出现皮肤新生血管瘤、指甲变白、手足发绀、多毛等。

  (5)其他表现:包括下肢水肿、胸水、腹水,杵状指,体重下降等,还有少数病人合并心脑血管病变。

  2. 什么是POEMS综合征?

  POEMS综合征是一种发病机制不清的罕见疾病,以出现单克隆浆细胞病、周围神经病及其它全身性的症状为特征。多见于中老年人。由于这个病累及多个系统,患者整体的生存质量较差,严重的周围神经病可以导致瘫痪。在积极治疗的情况下,患者5年和10年的生存率分别是84%和77%。

  3. 怎样确诊?

  需要检查血管内皮细胞生长因子和进行骨髓穿刺检查,其他检查包括神经传导测试、肝脏功能、肾脏功能、心脏功能检查。血清和/或尿免疫固定电泳可见单克隆免疫球蛋白区带。有些患者需要进行周围神经活检。

  4. 怎么治疗?

  抗浆细胞治疗是主要治疗手段,包括放疗、化疗和自体造血干细胞移植等。另外,需针对受累的各个系统和脏器进行对症支持治疗。

  5. 找谁看病?

  北京大学第一医院血液内科、内分泌内科、神经内科多位专家在该方面有治疗经验:

科室专家职称出诊时间(供参考)
血液内科王倩主治医师周二上午、周四上午
血液内科董玉君主任医师周二下午
内分泌内科吴红花副主任医师周一上午、周二下午、周三全天、周四上午
神经内科吕鹤副主任医师周二上午、周一四下午
神经内科张巍主任医师周一全天、周三下午(特需)、周四上午
神经内科王朝霞主任医师周一上午、周四下午
神经内科袁云知名专家周一上午(特需)、周二上午、周四下午

  您可以通过以下方式预约,预约周期均为7天:

  (1)“北京大学第一医院服务号” 微信公众号。

  (2)支付宝生活号关注“北京大学第一医院”。

  (3)网络预约:请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com,实名注册后预约。

  (4)电话预约:(010)114。

  温馨提示:专家出诊时间可能会有所变动,请您参照官网专家出诊信息。

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